home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0365 / 03652.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  6.3 KB  |  165 lines
  1. $Unique_ID{BRK03652}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Dentin Dysplasia, Coronal}
  4. $Subject{Dentin Dysplasia, Coronal Anomalous Dysplasia of Dentin Coronal
  5. Dentin Dysplasia Coronal Dentine Dysplasia Dentin Dysplasia, Type II Dentine
  6. Dysplasia, Type II Pulp Stones Dentin Dysplasia, Radicular Dentinogenesis
  7. Imperfecta (Opalescent Dentin) Pulpal Dysplasia}
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1988, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  12.  
  13. 505:
  14. Dentin Dysplasia, Coronal
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible the main title of the article (Coronal Dentin Dysplasia)
  18. is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next
  19. page to find alternate names and disorder subdivisions covered by this
  20. article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24.      Anomalous Dysplasia of Dentin
  25.      Coronal Dentin Dysplasia
  26.      Coronal Dentine Dysplasia
  27.      Dentin Dysplasia, Type II
  28.      Dentine Dysplasia, Type II
  29.      Pulp Stones
  30.      Pulpal Dysplasia
  31.  
  32. Information on the following disorders may be found in the Related
  33. Disorders section of this report:
  34.  
  35.      Dentin Dysplasia, Radicular
  36.      Dentinogenesis Imperfecta (Opalescent Dentin)
  37.  
  38. General Discussion
  39.  
  40. ** IMPORTANT **
  41. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  42. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  43. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  44. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  45. section of this report.
  46.  
  47. Coronal Dentin Dysplasia is a genetic disorder characterized by brownish-
  48. blue opalescent baby teeth and permanent teeth that appear normal.  The hard
  49. calcified tissue beneath the enamel (dentin) is the main substance of the
  50. teeth.  The baby teeth in children affected by this disorder contain
  51. obliterated pulp chambers and reduced root canals.  Permanent teeth also have
  52. abnormalities.
  53.  
  54. Symptoms
  55.  
  56. Coronal Dentin Dysplasia is characterized by brownish-blue opalescent baby
  57. teeth.  Later, permanent teeth appear normal.  On X-rays, the baby teeth show
  58. obliterated pulp chambers and reduced root canals.  The permanent teeth
  59. contain flame-shaped pulp chambers often with an extension reaching into the
  60. root, and numerous pulp stones.  Root formation in the permanent teeth is
  61. usually normal.  The baby teeth wear away (abrade) rapidly.  Premature loss
  62. of teeth may occur slightly more often than normal.
  63.  
  64. Causes
  65.  
  66. Coronal Dentin Dysplasia is an autosomal dominant inherited disorder.  (Human
  67. traits including the classic genetic diseases, are the product of the
  68. interaction of two genes for that condition, one received from the father and
  69. one from the mother.  In dominant disorders, a single copy of the disease
  70. gene (received from either the mother or father) will be expressed
  71. "dominating" the normal gene and resulting in appearance of the disease.  The
  72. risk of transmitting the disorder from affected parent to offspring is 50%
  73. for each pregnancy regardless of the sex of the resulting child.)
  74.  
  75. Affected Population
  76.  
  77. Coronal Dentin Dysplasia is a rare disorder affecting males and females in
  78. equal numbers.
  79.  
  80. Related Disorders
  81.  
  82. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Coronal Dentin
  83. Dysplasia.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  84.  
  85. Radicular Dentin Dysplasia is a genetic disorder characterized by
  86. atypical formation of the hard calcified tissue which forms the major part of
  87. the tooth (dentin).  The teeth lack pulp chambers or have half-moon shaped
  88. pulp chambers in short or abnormal shaped roots.  Tooth color is usually
  89. normal.  (For more information on this disorder, choose "Radicular Dentin
  90. Dysplasia" as your search term in the Rare Disease Database.)
  91.  
  92. Dentinogenesis Imperfecta (Opalescent Dentin) is inherited as an
  93. autosomal dominant hereditary disorder.  This disorder is characterized by
  94. bluish-brown or brown opalescent baby and permanent teeth.  The tooth enamel
  95. breaks and wears off easily.  In adults, only roots may remain.  X-rays
  96. usually show the absence of dental pulp chambers and root canals.  (For more
  97. information on this disorder, choose "Dentinogenesis Imperfecta" as your
  98. search term in the Rare Disease Database.)
  99.  
  100. Therapies:  Standard
  101.  
  102. Coronal Dentin Dysplasia may be treated by scraping (curettage) around the
  103. tips of the roots, and filling these root tips with a dental amalgam
  104. (retrograde amalgam seal), or by more conventional root canal therapy.
  105. However, preventive dental care provides the best available means of
  106. maintaining the teeth.
  107.  
  108. Genetic counseling is recommended for families of children with Coronal
  109. Dentin Dysplasia.
  110.  
  111. Therapies:  Investigational
  112.  
  113. This disease entry is based upon medical information available through June
  114. 1988.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  115. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  116. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  117. information about this disorder.
  118.  
  119. Resources
  120.  
  121. For more information on Coronal Dentin Dysplasia, please contact:
  122.  
  123.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  124.      P.O. Box 8923
  125.      New Fairfield, CT  06812-1783
  126.      (203) 746-6518
  127.  
  128.      National Foundation for Ectodermal Dysplasia
  129.      P.O. Box 114
  130.      Mascoutah, IL  62258
  131.      (618) 566-2020
  132.  
  133.      NIH/National Institute of Dental Research
  134.      9000 Rockville Pike
  135.      Bethesda, MD  20892
  136.      (301) 496-4261
  137.  
  138. For genetic information and genetic counseling referrals, please contact:
  139.  
  140.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  141.      1275 Mamaroneck Avenue
  142.      White Plains, NY  10605
  143.      (914) 428-7100
  144.  
  145.      Alliance of Genetic Support Groups
  146.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  147.      Chevy Chase, MD  20815
  148.      (800) 336-GENE
  149.      (301) 652-5553
  150.  
  151. References
  152.  
  153. This report is based on outlines prepared by medical and dental students
  154. (1984-1986) at the Medical College of Virginia for their course in human
  155. genetics.
  156.  
  157. A SCANNING ELECTRON MICROSCOPIC STUDY OF DENTIN DYSPLASIA TYPE II IN
  158. PRIMARY DENTITION:  J.R. Jasmin, et al.;  Oral Surg (July 1984:  issue
  159. 58(1)).  Pp. 57-63.
  160.  
  161. DENTINAL DYSPLASIA:  A CLINICOPATHOLOGICAL STUDY OF EIGHT CASES AND REVIEW
  162. OF THE LITERATURE:  N.E. Steidler, et al.;  British Journal Maxillofac Surg
  163. (August 1984:  issue 22(4)).  Pp. 274-286.
  164.  
  165.